Отделения
Наличие кисты в спинном мозге. Если киста в спинном мозге представляет из себя расширение центрального канала, это называется гидромиелия. Распространение кисты в продолговатый мозг и выше – характеризуется как сирингобулбия.
Сирингомиелия может быть ассоциирована с врожденными патологиями (мальформация Арнольда - Киари), опухолями спинного мозга (ангиоретикулемы, астроцитомы), или могут образоваться вследствие спинальной травмы.
Две основные формы
- сообщающаяся сирингомиелия – первичное расширение центрального канала. Почти всегда сочетается с патологиями большого затылочного отверстия, например 1 тип мальформации Киари (наиболее чаще встречающаяся форма), базальный арахноидит (постинфекционный или идиопатически). Расширение центрального канала с образованием кисты с эпендимальной выстилкой называется гидромиелия. Эти кисты называются также истинными сирингомиелитическими кистами.
- несообщающаяся сирингомиелия – киста возникает в спинном мозге и не имеет связи с центральным каналом или с субарахноидальным пространством. Они возникают вследствие травм, опухолей (глиомы, ангиоретикулемы), арахноидитов.
Истинные арахноидальные кисты содержат жидкость, схожая составом с спинномозговой жидкостью. Опухолевые кисты характеризуются повышенным содержанием протеинов.
Сообщающаяся сирингомиелия
Этиология – нарушение оттока ликвора из IV желудочка головного мозга. Такие врожденные патологий, как мальформация Chiari (1 и 2 тип), церебеллярная эктопия, базилярная импрессия (с сужением большого затылочного отверстия), синдром Dandy – Walker, а так же такие приобретенная патология, как адгезивный арахноидит, часто сочетаются с сирингомиелией.
Клиническая картина - достаточно разнообразная, медленно прогрессирует.
- чувствительные нарушения –потеря болевой и температурной чувствительности при сохранной глубокой и суставно – мышечной чувствительности (диссоцированное нарушение чувствительности по типу central cord syndrom)
- боль в шейном ли затылочном областях
- слабость в руке или в кисти
- безболезненная артропатия (суставы Charcot)
Диагностика
Наиболее достоверным методом диагностики является МРТ спинного мозга, кранио – вертебрального перехода, задней черепной ямки. При подозрении на наличие объемного образования (если сирингомиелитическая киста имеет множественные внутренние перегородки, негладкие внутренние стенки) целесообразно исследование проводить с внутриве6нным контрастированием, с целью исключения опухолевого поражения спинного мозга.
Лечение
Консервативного лечения данной патологии не существует.
При отсутствии клинической картины проводится динамическое наблюдение (у невролога, выполняется МРТ спинного мозга).
В стадии субкомпенсации или декомпенсации выполняются нейрохирургические вмешательства
1. при наличии мальформации Chiary – задняя декомпрессия, резекция чешуи задней черепной ямки, пластика твердой мозговой оболочки. При наличии спаечных изменений в области миндалин мозжечка разъединяются спайки, достигается восстановления поступления ликвора из отверстия Magendie.
2. шунтирующие операций – К или Е – образными трубками дренирование в субарахноидальное пространство, в плевральную полость, в брюшную полость.
Результаты – зависят от характера патологии, исходной клинической картины.
Наиболее эффективны оперативные вмешательства при сирингомиелиях, связанных с мальформацией Chifri в стадии клинической субкомпенсации.
Посттравматическая сирингомиелия
Встречается при тяжелых ушибах спинного мозга как ликвораная полость в области резорбции нормальной мозговой ткани.
Как правило, данные кисты не являются причиной неврологического дефицита и нейрохирургические вмешательства, направленные на дренирование кист практически не проводятся ввиду малоэффективности.