Гидроцефалия

Суть гидроцефалии в увеличении объема спинномозговой жидкости, и, как правило, повышении внутричерепного давления, вследствие нарушения баланса между выработкой и всасыванием цереброспинальной жидкости.

Гидроцефалия может быть как врожденной таки и приобретенной. Приобретенная гидроцефалия возникает вследствие опухолевой обструкции ликворпроводящих путей, травмы, внутричерепного кровоизлияния или инфекционного поражения оболочек головного мозга.

Патофизиология – гидроцефалия развивается по следующим причинам:

1. Избыточная выработка спинномозговой жидкости (ликвора) (вследствие папилломы, карциномы хориоидного сплетения)
2. Нарушение циркуляции жидкости – она возникает вследствие обструкции (закупорки) путей циркуляции выработанной в желудочках головного мозга жидкости. Как правило такая ситуация возникает при опухолевой окклюзии естественных отверстий, соединяющих желудочки головного мозга между собой и с субарахноидальным пространством.
3. Нарушение всасывания (абсорбции) спинномозговой жидкости. Часто нарушение абсорбции возникает вследствие закупорки пахионовых грануляций, расположенных вдоль верхнего сагиттального синуса (парасагиттально).

В разных возрастных группах гидроцефалия клинически проявляется по разному.

Острая гидроцефалия клинически проявляется выраженной головной болью, нарушением походки, тошнотой, зрительными нарушениями. У детей ранними признаками гидроцефалии могут быть раздражительность и неспособность удержать голову. При расширении третьего желудочка у больного проявляется синдром Парино (парез взора вверх – неспособность поднять глаза вверх) или симптом заходящего солнца (синдром Парино с ретракцией век и насильственным поворотом взора книзу). Редко может быть очаговый симптом в виде пареза отводящего нерва. У детей выбухает родничок, расширяются вены скальпа, прогрессивно увеличивается окружность головы. При прогрессировании патологии возникают симптомы поражения ствола головного мозга, кома, гемодинамические нарушения.

При нормотензивной гидроцефалии (гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением) симптоматика достаточно четкая. Она развивается, как правило у больных в преклонном возрасте.

Показания

При симптоматической гидроцефалии необходимо лечить основное заболевание.

Противопоказания

Не всегда гидроцефалию нужно лечить.

1. Вентрикуломегалия у пожилых, у которых нет триады клинических симптомов
2. Гидроцефалия en vacuo, когда происходит замещение мозговой ткани цереброспинальной жидкостью. Так как нет нарушения баланса между выработкой и всасыванием спинномозговой жидкости, технически данное состояние не является гидроцефалией.
3. Arrested гидроцефалия – которая характеризуется тем, что неврологическое состояние больного стабильное при стабильной вентрикуломегалии. Диагноз необходимо ставить очень осторожно, так как у детей неврологическое ухудшение происходит очень медленно и трудно документировать.
4. Доброкачественная гидроцефалия детей встречается у новорожденных и у младенцев. У детей отсутствует неврологическая симптоматика, размеры головы нормальные. При КТ головного мозга определяются умеренно расширенные желудочки головного мозга и субарахноидальные щели.

Исследования

1. КТ показывает степень вентрикуломегалии и во многих случаях определяет этиологию. При внутривенном введении контрастного вещества можно выявить опухоль и инфекционный процесс, приводящие к обструкции. Данный факт помогает планировать оперативное лечение. Желудочки расширены проксимально от точки обструкции. При псевдотуморе головного мозга на КТ головного мозга патологические очаги не обнаруживаются.
2. МРТ во многих, но не во всех случаях показывает врожденные причины гидроцефалии. Она показывает такие патологии, как агеназия мозолистого тела, мальформация Киари, нарушения нейрональной миграции, сосудистые мальформаций. Некоторые опухоли, к примеру, глиомы пластины среднего мозга, могут быть определены только при данном исследовании. Т2 – взвешенные исследования могут показать трансэпендимальный ток жидкости.
3. Фетальное и неонатальное УЗИ является хорошим методом мониторинга размеров желудочков и интравентрикулярной геморрагии.

Диагностические процедуры

Люмбальная пункция применяется для измерения внутричерепного давления. Но она должна быть выполнена после МРТ или КТ головного мозга.

Лекарственное лечение

Оказывает временный эффект. В транзиторных случаях, как окклюзия синуса, менингит, неонатальное вентрикулярное кровоизлияние, лекарственное лечение может быть эффективным. Применяются следующие препараты.

1. Ацетазоламид (25мг/кг/д х 3). Необходимо контролировать респираторное состояние и электролитный баланс. Лечение не рекомендуется продолжать более 6 месяцев.
2. Фуросемид (1 мг/кг/д х 3) – необходим мониторинг электролитного и жидкостного баланса.
3. Люмбальная пункция – у новорожденных применяется при внутрижелудочковом кровоизлияниии, в некоторых случаях может привести к излечению.
4. Во многих случаях решением проблемы становится удаление причины гидроцефалии.

Предоперационные детали

1. Перед тем, как выполнять инвазивные процедуры необходимо уточнить причину гидроцефалии. При возможности необходимо гидроцефалию лечить консервативно (медикаментозно).
2. Нельзя подвергать оперативному вмешательство больных с подозрением на наличие инфекции или с повышенным содержанием белка в спинномозговой жидкости (больше 150 мг/дл).
3. Необходимо предоперацинно оценить характер гидроцефалии (уровень внутричерепного давления) для выбора соответствующего давления клапана при шунтирующих операциях. Наиболее оптимальным считается применение программируемых шунтов.
4. Перед операцией обязательно проводится антибиотикопрофилактика.

Хирургическое лечение

1. Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка (вентрикулостомия) – данная процедура применяется у больных с нормальной или почти нормальной способностью абсорбции спинномозговой жидкости. Оперативное вмешательство выполняется с применением эндоскопической техники. Высокая точность операции обеспечивает применение безрамочного стериотаксического оборудования.
2. Вентрикулоперитонеальное шунтирование – наиболее часто выполняемая операция при гидроцефалии. После предоперационной оценки внутричерепного давления выбирается клапан соответствующего давления. Наиболее оптимальным является применение программируемых шунтов, что позволяет при необходимости без повторного оперативного вмешательства изменить давление клапана.
3. Если имеются определенные проблемы во всасывании жидкости в брюшной полости (перенесенный перитонит, спаечная болезнь), можно выполнить вентрикулоатриальное (дистальный конец катетера через яремную вену устанавливается в ушко сердца) и вентрикулоплеварльное (дистальный конец шунта устанавливается в плевральную полость) шунтирование.
4. Шунтирование по Torkildsen – при помощи катетера без клапана полость желудочка соединяется с большой затылочной цистерной головного мозга.
5. Люмбоперитонеальное шунтирование применятся при соединяющейся гидроцефалии (неокклюзионнй), особенно, если желудочки головного мозга узкие. Классически показанием данного вида шунтирования является псевдотумор головного мозга.

Послеоперационное ведение больных

1. После шунтирующих операция целесообразно больных активизировать и привести в вертикальное положение медленно, для избежания возникновения субдуральной гематомы.
2. Выполняется рентгенография черепа, для оценки правильности нахождения вентрикулярного катетера.
3. Необходимо следить за заживлением раны, швы снимаются 10 – 14 день после операции
4. Через 2-3 недели после операции выполняется КТ головного мозга.

Осложнения

1. Инфекционные осложнения – набольшая вероятность в течение первых 6 месяцев после операции.
2. Послеоперационные субдуральные гематомы возникают редко. Данного осложнения можно избегать медленной мобилизацией больного.
3. Нарушение абсорции в брюшной полости.
4. Чрезмерное дренирование – чаще возникает при люмбоперионеальном шунтировании, проявляется головной болью в вертикальном положении. Чаще данная проблема разрешается самостоятельно. В противном случае выполняется повторная операция и клапан меняется на более высокое давление (или при программируемом шунте клапан перепрограммируется безоперационно)

Результаты

Результаты зависят от многих факторов – характера основной патологии, продолжительности гидроцефалии, исходного состояния больного.

При своевременной и правильно выполненной операции результаты как правило в основном хорошие.