Полицитемия (эритремия)

Полицитемия (эритремия) – это хронический доброкачественный лейкоз, который характеризуется повышенной продукцией эритроцитов.

Выделяют истинную полицитемию и вторичные абсолютные эритроцитозы. К вторичным эритроцитозам относят:

1. На основе генерализованной тканевой гипоксии:
1.1. с артериальной гипоксемией

• высотная болезнь;
• хронические обструктивные заболевания лёгких;
• врожденный порок сердца Кардиомиопатия;
• первичная легочная гипертензия;
• синдром Пиквика;
• карбоксигемоглобинемия.

1.2. без артериальной гипоксемии

• гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду;
• врожденный дефицит 2,3 ДФГ в эритроцитах.

2. Паранеобластические эритроцитозы:

• гипернефроидный рак;
• гемангиобластома мозжечка Фибромиома;
• опухоли желез внутренней секреции.

3. На основе локальной гипоксии почек:

• гидронефроз;
• стенозы почечных артерий (преимущественно врождённые).

4. Относительные эритроцитозы (синдром Гайсбека).

5.Первичный эритроцитоз, обусловленный эндогенной гиперпродукцией эритропоэтина (преимущественно наследственное заболевание).

6.Семейные эритроцитозы неясного генеза (наследственный эритроцитоз в Чувашии,  Мордовии и Якутии).

Клинические симптомы заболевания включают:

1. слабость, головную боль, кожный зуд;
2. боли в костях;
3. вишнево-красную окраску кожи и слизистых оболочек;
4. повышение артериального давления;
5. увеличение селезенки и печени;
6. кровоточивость любой локализации; (более 6,0•1012/л);
7. увеличение количества эритроцитов (более 6,0•1012/л), гемоглобина (более 160 г/л), тромбоцитов (более 400•109/л).

Характер лечебных мероприятий определяется стадией патологического процесса и наличием осложнений. В начальных стадиях заболевания широко используется эритроцитоферез. Эритроцитоферез – это удаление части циркулирующих эритроцитов с последующем возращением аутоплазмы и замещением удаляемого объема эритроцитов. Показаниями для эритроцитофереза является:

1. резистентность к цитостатическим препаратам;
2. наличие следующих лабораторных показателей:

• эритроциты более 6,0•1012/л
• гемоглобин более 160 г/л
• гематокрит более 50%