Нормотензивная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) — синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушения ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Первенство описания НТГ как самостоятельного заболевания принадлежит S.Hakim и R.D.Adams, которые в 1965г. опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном» или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Позже этот клинический симптомокомплекс получил название триады Хакима – Адамса. Частота НТГ в популяции пожилых людей составляет 0,46%, она выявляется у 0,4-6% больных с деменцией.
Развитие нормотензивной гидроцефалии обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики. Нормотензивная гидроцефалия у взрослых может быть последствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса, перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга, перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ.
Для нормотензивной гидроцефалии характерно постепенное развитие триады Хакима – Адамса, в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы с «магнитной» походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах. При НТГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе. Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (30-50 мл) ликвора при люмбальной пункции («tap-test»). Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу. В более тяжелых случаях в нижних конечностях возникают спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского. Может отмечаться также постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом «застывания», отсутствием ахейрокинеза, паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный и пирамидный синдром.
Когнитивные нарушения возникают у большинства больных в начале заболевания. Они проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции. Выраженность когнитивных расстройств может также уменьшаться после выведения 20-50 мл ЦСЖ. Для нормотензивной гидроцефалии характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте. Больные не могут изложить историю своего заболевания, у некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии.
Уже на ранних стадиях нормотензивной гидроцефалии при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и недержание мочи. Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после эвакуации 40-60 мл ликвора.
С диагностической целью всем больным рекомендуется проведение МРТ головного мозга, позволяющая получить более подробное изображение мозговых структур. Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ. Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2-режиме - по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса. При нормотензивной гидроцефалии особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах.
Хирургическое лечение больных НТГ сводится к проведению ликворошунтирующих операций. По данным различных авторов, хирургическое лечение оказывается эффективным в 1/3 - 3/4 случаях. Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина нормотензивной гидроцефалии развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования, выявляется выраженный вентрикулярный ликвороток.
Осложнения после шунтирования отмечаются у 31-38% больных. К основным осложнениям относятся: в редких случаях — субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции; синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.