Трудный для диагностики случай миастении

Анамнез заболевания: 09.01.2023 оперативное лечение по поводу грыжи пищеводгного отверстия диафрагмы, выполенное под эндотрахеальным наркозом. . С 16.01.2023г отметил носовйо отенок голоса, с 17.01. - присоединилось попадание жидкой пищи в нос. 16.01.2023 обратился амбулаторно к врачу -неврологу, диагностирова синдром вертебрально-базилярной недостаточности, бульбарный синдром. Получал мильгамму 2,0 внтуримышечно, нейромидин 15 мг внтуримышечно, мексидол таблетки. Без эффекта. МРТ головного мозга от 17.01.2023: Заместительное расширение наружных ликворных пространств. Воспалительные изменения слизистой придаточных пазух. В связи сохраняющимися жалобами госпитализирован бригадой СМП для обследования и лечения в Клиническую больницу №1.

В неврологическом статусе: Сознание ясное. Ориентирован в месте, времени и собственной личности правильно, контакту доступен. Менингиальных симптомов нет. ЧМН: Обоняние сохранено. Выпадений полей зрений при ориентировочном исследовании нет, предметное зрение сохранено. Зрачки правильной формы, D=S. Фотореакция сохранена. Движения глазных яблок в полном объёме, безболезненны, конвергенция достаточная, диплопии нет. Нистагм установочный в крайних отведениях. Точки выхода тройничного нерва безболезненны, чувствительность на лице сохранена. Лицо без грубой асимметрии. Слух сохранен. Бульбарный синдром с патологической утомляемостью (нарастание в процессе общения) и появлением слабости окулярных мышц, мышц задней группы шеи и трицепса (исходно 5баллов, после нагрузки четко 3,5-4,5) на достаточную нагрузку. Глоточные и небные рефлексы снижены, хуже справа. Девиация uvalae влево. Парезов в конечностях нет. Сухожильные рефлексы с рук, с ног вызываются D=S. Патологических рефлексов нет. Мышечный тонус в конечностях в норме. Расстройств чувствительности нет. В п.Ромберга легкая неустойчивость. ПНП и ПКП выполняет удовлетворительно с двух сторон.

По результатам лабораторной диагностики: В биохимическом анализе крови отмечалось: изменения липидного спектра, повышение атерогенных ЛПНП, снижение антиатерогенных ЛПВП; остальные показатели в пределах референсных значений.
При исследовании системы гемостаза отмечается повышение уровня фибриногена (4.26), остальные показатели в пределах референсных значений.
В общем анализе крови минимальный тромбоцитоз (322), ускорение СОЭ (18).
Учитывая жалобы, данные анамнеза, физикального обследования, результаты проведенных на амбулаторном этапе инструментальных исследований; в отделении проводился дифференциальный диагноз между: Инсульт, Миастения, Сирингобульбия, Опухоль, Энцефалит, Менингит, Болезнь мотонейрона, Синдром Гийена-Барре.
ПРОВЕДЕНА ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:
- КТ ОГК (С ОЦЕНКОЙ СРЕДОСТЕНИЯ НА ПРЕДМЕТ ТИМОМЫ). ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Очаговых и инфильтративных изменений в паренхиме легких не отмечено.
- МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина единичных очагов, как проявление церебральной микроангиопатии (Fazekas I). После контрастного усиления зон патологического накопления контрастного препарата не выявлено.
- МРТ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника: выбухания межпозвонковых дисков С4-С6, спондилоартроз. После контрастного усиления зон патологического накопления контрастного препарата не выявлено.

- Определение электровозбудимости (функциональных свойств) периферических двигательных нервов и скелетных мышц по диафрагмальному нерву. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Признаков повреждения диафрагмального нерва с двух сторон не зарегистрировано.
- Электромиография 2 мышц. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: В дельтовидной м-це справа выявлены признаки нейрогенной перестройки ПДЕ (повышение продолжительности ответов). В подбородочной м-це выявлен текущий процесс денервации. ПФЦ не зарегистрированы.
- Декремент-тест (исследование нервно-мышечной передачи) с одной стандартной мышцы(подбородочной м-цы справа). ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Отсутствие блока нервно-мышечной передачи во всех трех пробах, включая ПАИ. Признаков нарушения нервно-мышечной передачи на данный момент не получено.
Проведена люмбальная пункция: по результатам исследования ликвора показатели в пределах референсных значений.
21.01.2023. пациент консультирован неврологом, д.м.н., профессором Никитиным С.С. на момент осмотра у пациента имеется динамический бульбарный синдром, развившийся относительно остро 16.01.2023. после хирургического вмешательства 09.01.2023; субъективно 12.01.2023 отметил утомляемость при стандартной нагрузке. Проведенное обследование в стационаре (см. приложение) выявило блоки нервно-мышечной передачи больше 6%, что с учетом представленных кривых следует рассматривать как отклонение от нормы. При осмотре: бульбарный синдром с патологической утомляемостью (нарастание в процессе общения) и появлением слабости окулярных мышц, мышц задней группы шеи и трицепса (исходно 56, после нагрузки четко 3,5-4,5) на достаточную нагрузку. Проведена прозериновая проба с 2,0 0,5% р-ра прозерина, которая оказалась положительной - значительное восстановление голоса с увеличением четкости речи. Предварительны диагноз: миастения гравис с преимущественным вовлечением бульбарных мышц (?).
Рекомендовано:
1) калимин 60 мг (пиридостигмин) по 1 т. три раза в день с интервалом 4-5 часов с оценкой симптомов передозировки и эффекта приема;
2) анализ крови на антитела к рецепторам ацетилхолина, MuSK антитела;
3) КТ переднего средостения;
4) по результатам обследования терапия кортикостероидами - преднизолон 1,0 мг/кг веса (80 мг на прием) утром, в один прием до еды, завтрак через 30-40 минут, с условием обязательного соблюдения диеты с ограничением легко усваиваемых углеводов (!); контроль сахара крови и АД. Коррекция дозы через 1 месяц приема - на фоне приема осмотр (!);
4) в случае нарастания сипмтопатики - плазмаферез (полно объемный);
5) препараты калия - только при доказанном снижении уровня калия в плазме.
В отделении начата терапия калимином 60 мг 3 раза в день.
На фоне проводимой комплексной терапии состояние пациента с положительной динамикой в виде регресса бульбарного синдрома, слабости, шаткости при ходьбе, отмечается улучшение фона настроения, качества ночного сна, увеличение толерантности к физическим нагрузкам. В соматическом статусе состояние пациента стабильное, гемодинамика стабильна. Цифры артериального давления в пределах 120-130/70-80 мм рт. ст. Субъективно пациент отмечает улучшение состояния.

ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ:
Основной: G70.2 Миастения гравис с преимущественным вовлечение бульбарных мышц, средняя степень тяжести, достаточная компенсация на фоне АХЭП.
Сопутствующие: K44.9 Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Состояние после фундопликации от 09.01.2023. Неосложненное течение послеоперационного периода