Гиперсомнии в общеврачебной практике

ГИПЕРСОМНИИ (избыток сна) Гиперсомнии встречаются в виде следующих патологических состояний: 1.Нарколепсия 2. Идиопатическая гиперсомния 3. Вторичная гиперсомния - по причине соматических заболеваний (гипотиреоз, сахарный диабет и др.), усталости, депрессии, деменции, ХИМ. Но может встречаться и при очаговом поражении ствола мозга, 3 желудочка, гипоталамуса Нарколепсия и нарколептический синдром. Нарколепсия (с греческого – «взятие в оцепенение») – это хроническое заболевание, связанное с нарушением работы центров сна и бодрствования [7], характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, катаплексией, плохим качеством ночного сна, сонным параличом, гипнагогическими и гипнопомпическими галлюцинациями [8]. В соответствии с Международной классификацией расстройств сна 2005 г. выделяют нарколепсию с катаплексией, нарколепсию без катаплексии и вторичную нарколепсию [9]. Эпидемиология нарколепсии По данным W.T. Longstreth et al. (2007), C. Guilleminault, V. Zvonkinoy (2007), G.L. Sorensen et al. (2013) распространенность нарколепсии составляет в среднем один случай на 2000 человек с вариативностью: от 1 на 500 000 жителей в Израиле до 1 на 600 человек в Японии [10]. Однако, эти эпидемиологические данные касаются идиопатической нарколепсии. Вторичные нарколептические синдромы, как показывает практика, встречаются значительно чаще. Этиология нарколепсии и нарколептического синдрома S. Nishino, T. Kanbayashi (2005) выделяют идиопатическую нарколепсию, связанную с аутоиммунным дефицитом орексина / гипокретина в задне-латеральной и дорзомедиальной области гипоталамуса и ликворе [11, 12]. Многие исследователи считают, что идиопатическая нарколепсия у человека вызывается наличием группы генов лейкоцитарного антигена человека (HLA) [13]. Кроме того, существует вторичная нерколепсия, нарколептический синдром, встречающиеся на фоне многочисленных соматических, неврологических, посттравматических, дисметаболических расстройств. Классическая «тетрада» клинических проявлений нарколепсии представлена следующими проявлениями: 1. дневная сонливость императивного (приказного) характера 2. приступы катаплексии (внезапной потери мышечного тонуса, возможно с падениями, без потери сознания), которые происходят в течение до 30 сек., могут перейти в нормальный быстрый сон. Провоцируются эмоциональными реакциями или внешними стимулами (напр. сигнал автомобиля, смех или моменты жизни с сильным повышением мотивации) 3. нарушения ночного сна и аномальными проявлениями парадоксального сна: гипногогические галлюцинации (сноподобные видения во время засыпания), сонный паралич (катаплексия засыпания или пробуждения - невозможность пошевелиться) 4. вегетативные и нейроэндокринные проявления Вегетативные проявления очень часты, достигают 80-100% и повышают риск сердечно-сосудистых осложнений [14]. Следует помнить, что согласно Международной классификации расстройств сна (2005 г.) выделяют нарколепсию без катаплексии. Диагностика нарколепсии. Диагноз выставляется по совокупности клинических проявлений. Для подтверждения диагноза нарколепсии требуется проведение ночного полисомнографического исследования, желательно, с последующим множественным тестом латенции сна (МТЛС). Однако, диагностика нарколепсии не достаточно стандартизирована и не систематизирована. Поэтому в практической медицине чаще ориентируются лишь на клинические проявления, особенно в случаях с вторичными нарколептическими синдромами. Особо тщательно необходимо подходить к дифференциальной диагностике, исключении органических причин нарколептических проявлений (опухоль, киста мозга, инсульт, метаболические расстройства и др.) Течение нарколепсии хроническое, нередко начинается с препубертатного возраста [15.], однако показано, что с возрастом степень выраженности заболевания снижается. Средний возраст наиболее ярких проявлений нарколепсии 20-30 лет Следует отметить, что мужчины страдают нарколепсией чаще [16]. Лечение нарколепсии: В настоящее время принят синдромальный подход к лечению. Направления терапии следующие: 1. Регулирование режима сна и бодрствования (немедикаментозные методы, поведенческая терапия) включает: методику запланированных засыпаний (короткие периоды сна 15–20 мин с 2–3-часовыми интервалами в течение дня), гигиену сна, исключение работы, требующей повышенного внимания, работы в ночную смену, избегание смены часовых поясов, предупреждение производственного и бытового травматизма [17-19] 2. Активизация дневного бодрствования: психостимуляторы (напр.метилфенидат-риталин, модафинил, R-модафинил – в России не зарегистрированы), стимулирующие антидепрессанты из числе СИОЗС, СИОЗСН, СИОЗН [17,19], трициклические антидепрессанты (имипрамин, кломипрамин), а также ноотропы утром, бета-блокаторы. 3. Улучшение ночного сна (препараты, улучшающие качество сна, на ночь)- большая группа препаратов со снотворным действием, например клоназепам, золпидем и др. Для лечения эпизодов дневной сонливости и катаплексии, улучшения ночного сна за рубежом используют оксибутират натрия (ГОМК). ГОМК является агонистом ГАМК-В-рецепторов, влияет на серотонинергический, дофаминергический обмен и обмен эндогенных опиоидов, увеличивает длительность фазы медленного сна, устраняя симптомы нарколепсии. Другим представителем класса агонистов ГАМК-В рецепторов является препарат Аминофенилмаслянная кислота (Анвифен и т.п.) , который разрешен к применению в нашей стране, обладает минимальными нежелательными явлениями, не вызывает привыкания.