Прогрессирующая сердечная недостаточность у взрослых с врожденным пороком сердца

1. Введение

За последние несколько десятилетий взрослые с врожденным пороком сердца (Adults with congenital heart disease (ACHD) ) стали новым типом популяции пациентов, которые имеют определенные сложности для лечения. Только в Северной Америке распространенность ACHD превышает 1 миллион пациентов. Появление этой группы может быть связано с клиническими достижениями, которые были достигнуты в лечении этих врожденных расстройств, которые проявились еще в детстве, и позволили более 85% детей с диагнозом ВПС дожить до «взрослой жизни». По мере того, как эти пациенты становятся взрослыми, у них могут развиться осложнения, связанные с ВПС. Доминирующим осложнением, с которым сталкивается популяция ACHD, является развитие сердечной недостаточности, и в настоящее время это признается основной причиной смерти пациентов с ACHD.

В современной медицинской практике золотым стандартом лечения сердечной недостаточности на конечной стадии является трансплантация сердца. Это, однако, остается вариантом лечения, который ограничен донорским предложением. За последние несколько десятилетий число операций по пересадке сердца, которые проводились ежегодно в Соединенных Штатах, составляет от 2000 до 2500. Это предложение не соответствует текущим требованиям растущей популяции с сердечной недостаточностью. По мере того как распространенность сердечной недостаточности в популяции ACHD растет, потребность в лечении сердечной недостаточности будет продолжать увеличиваться, что создает дополнительную нагрузку на уже перегруженную систему трансплантации.

В дополнение к проблемам, связанным с донорским снабжением, пациенты с ACHD сталкиваются с дополнительным сложностями, при поиске трансплантации сердца в качестве варианта лечения, из-за их медицинских особенностей, которые в настоящее время не учитываются в руководящих принципах, установленных UNOS. Они включают в себя более молодой возраст, анатомические особенност и сниженную вероятность имплантированного механического вспомогательного устройства по сравнению с кандидатами без ACHD. Это, в свою очередь, приводит к снижению статуса срочности, увеличению времени ожидания и увеличению числа пациентов с ВПС, с клиническим ухудшением. Очевидно, что дальнейшая оценка растущей популяции ACHD необходима для обеспечения эффективных планов лечения для лечения сердечной недостаточности, которые будут учитывать их сложные обстоятельства

Диагностика

Диагноз сердечной недостаточности при ACHD часто бывает трудным, потому что у этой популяции могут быть атипичные признаки и симптомы; тем не менее, диагностика облегчается благодаря регулярному наблюдению, включая анамнез и физикальное обследование, лабораторные и визуальные исследования, а также функциональное тестирование, которое является частью ведения этих пациентов. Как только идентифицируется гемодинамическое повреждение, обычно требуется его хирургическая коррекция. Если гемодинамического поражения нет, пациенты делятся на две группы в зависимости от того, нарушена ли желудочковая функция или нет. Лекарственное коррекция сердечной недостаточности показана, когда имеется нарушение желудочковой функции без значительного гемодинамического поражения или у пациентов с нормальной систолической сократимостью, которые клинически симптоматичны либо с повышенным BNP, либо с низкой толерантностью к физической нагрузке. Показано динамическое наблюдение, если BNP или тестирование с нагрузкой нормальное или у клинически бессимптомных пациентов с нормальной систолической функцией желудочков

3. Лечение

3. 1. Медикаментозная коррекция

Как только диагностируется сердечная недостаточность, назначается лечение, состоящее из коктейля, куда входят: диуретики, бета-блокаторы, блокаторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, антагонисты минералокортикоидных рецепторов, сердечные гликозиды, легочные вазодилататоры, блокаторы кальциевого канала и другие препараты, снижающие постнагрузку, рекомендованные для лечения сердечной недостаточности.

Другой тип вмешательства включает имплантацию кардиовертера-дефибриллятора и сердечную ресинхронизирующую терапию.

3. 2. Хирургическая коррекция

Структурное вмешательство часто требуется у пациентов с ВПС и варьирует от катетерной терапии до трансплантации сердца в зависимости от этиологии ВПС и проявления симптомов в зрелом возрасте. Решение о проведении хирургической коррекции должно быть тщательно взвешено с учетом медикаментозного лечения, так как выживаемость уменьшается с увеличением количества стернотомий. Кроме того, использование препаратов крови может вызывать сенсибилизацию HLA, что влияет на возможность последующей трансплантации сердца. Кардиохирургия включает замену клапана легочной артерии / канала, закрытие дефектов межпредсердной перегородки, аортальные процедуры, восстановление / ревизия тетрады Фалло, преобразование или ревизия восстановления Фонтана и другие репарации / замены клапанов

Помощь механического кровообращения (мechanical circulatory support-MCS) может быть показана для пациентов, у которых развивается острая сердечная недостаточность, резистентная к максимальному медикаментозному лечению. Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) рассматривается для пациентов, у которых развивается кардиогенный шок, и часто служит «мостом к принятию решения» в этой группе пациентов. В отличие от стандартной сердечной недостаточности, ЭКМО особенно полезна для пациентов с ACHD, у которых развивается правожелудочковая недостаточность. Использование ЭКМО должно быть ограничено пациентами, у которых не развилась полиорганная недостаточность, поскольку прогноз в этой популяции плохой.

Число имплантаций вспомогательных (механических) желудочков продолжает увеличиваться, хотя концентрируется в относительно небольшом количестве центров. Немного пациентов с подвергаются данному вмешательству, так как имеют тяжелейшие системные нарушения. Подобно терапии ЭКMO, долгосрочная MCS используется в качестве «моста» для трансплантации и редко используется в качестве стандартной терапии. Большинству пациентов имплантируют механический левый желудочек, но существует более высокая доля пациентов по сравнению с приобретенной группой пациентов с сердечной недостаточностью, которым требуется бивентрикулярная поддержка либо с бивентрикулярным протезированием, либо с общим искусственным сердцем. При всех морфологиях чаще используются осевые насосы с непрерывным потоком; тем не менее, в популяции ACHD больше доля пульсирующих насосов, чем при приобретенной сердечной недостаточности.

Трансплантация сердца рассматривается, когда 1-летняя выживаемость составляет менее 80%. Решение о внесении в список для пересадки сердца является более сложным, чем у пациентов с приобретенной сердечной недостаточностью, и факторы, влияющие на это решение, включают анатомические особенности, наличие несердечной терминальной стадии органной недостаточности, прогрессирующий цирроз, степень легочной гипертонии и низкая кардиопульмональная нагрузочная проба. Пациенты с морфологией единственного желудочка представляют особые анатомические и сосудистые проблемы, поскольку они часто требуют дополнительных хирургических процедур во время трансплантации, включая легочную артерию и патологическую реконструктивную венозную систему.

В целом, отбор пациентов имеет решающее значение для успеха трансплантации сердца у взрослых с врожденным пороком сердца

4. Текущие результаты для взрослых с врожденным пороком сердца

4. 1. Механическая поддержка кровообращения

При лечении сердечной недостаточности появление механических вспомогательных устройств стало широко распространенным вариантом для пациентов, которые либо не соответствуют критериям трансплантации, либо в качестве моста к трансплантации. Несмотря на их широкое применение у пациентов без ВПС, вспомогательные устройства с механическим кровообращением не так легко применяются к популяции ACHD, поскольку многие из этих пациентов сталкиваются с анатомическими проблемами, такими как одиночные желудочки, реконструкция сосудов крупных артерий и системные правые желудочки. Сложность анатомических вариантов в дополнение к наличию сопутствующих заболеваний способствует более высокой частоте периоперационных осложнений по сравнению с популяцией без ACHD. Эти нежелательные явления включают более высокую частоту печеночной дисфункции, дыхательной недостаточности, почечной дисфункции, требующей диализа, а также длительные нарушения ритма сердца. Если сравнивать с не- ACHD Cohort, Cedars et al. обнаружили, что ранняя выживаемость в первые 5 месяцев после имплантации была хуже в популяции ACHD, но после этого была сопоставимой, а параметры функционального статуса и качества жизни были одинаковыми в обеих группах. Они связали эти результаты с операционными и периоперационными факторами, уникальными для пациентов с ACHD, в частности с анатомическими проблемами и повышенной вероятностью наличия предыдущих стернотомий. В целом, результаты показывают, что MCS является хорошим вариантом для пациентов с ACHD с прогрессирующей сердечной недостаточностью, несмотря на увеличение периоперационных осложнений и смертности, в качестве моста к трансплантации и может быть жизнеспособным вариантом в качестве терапии назначения в будущем.

4. 2. Трансплантация

Пациенты с ACHD испытывают множество промблем при поиске трансплантации в качестве лечения их сердечной недостаточности. Такие вопросы, как анатомические измеения и иммунный статус, могут существенно повлиять на их отбор к трансплантации миокарда. В итоге в популяции ACHD уровень смертности в списке ожидания выше, чем у пациентов без ACHD. Надо отметить, что пациенты с ACHD, как правило, более молодого возраста и с меньшей вероятностью использовали механические вспомогательные устройства для кровообращения из-за клинических барьеров. В результате они находятся в более длительном периоде ожидания, имеют более высокую смертность во время ожидания пересадки или вообще исключаются из списка. Результаты для пациентов с ACHD, которые успешно трансплантированы, варьируются в зависимости от краткосрочных и долгосрочных сравнений. Краткосрочные результаты для пациентов с ACHD, аналогичные результатам после MCS, хуже, чем по сравнению с пациентами без ACHD: 20-30% смертности при 30-дневной смертности. Этот повышенный уровень смертности потенциально может быть объяснен уникальными проблемами, связанными с популяцией ACHD, такими как анатомические проблемы и более длительное время ишемии во время операции из-за необходимости реконструкции во время пересадки. Одно исследование Paniagua Martn et al. предполагает, что причина этого различия может быть связана с более высокой частотой первичной недостаточности трансплантата у пациентов с ACHD. Несмотря на увеличение периоперационной смертности, долгосрочная выживаемость для пациентов с АБС является выдающейся, со средней выживаемостью более 20 лет]

Независимо от этих данных, результаты для пациентов с ACHD после трансплантации изменяются в зависимости от их начального диагноза. Поскольку существуют различные клинические проявления ACHD, оценка прогностических показателей остается сложной задачей, и поэтому пациентов следует тщательно оценивать перед рассмотрением вопроса о пересадке

5. Вывод

Дальнейшее изучение популяции ACHD необходимо для эффективного решения их уникальных медицинских проблем, поскольку эта группа пациентов продолжает расширяться. Это исследование должно проводиться с нескольких точек зрения, чтобы обеспечить адекватное решение разнообразных проблем, представленных этой группой населения. В частности, в этой главе есть четыре области, на которых следует сосредоточить внимание при проведении будущих исследований, чтобы предоставить наиболее полезную информацию для медицинского сообщества:

• Причины увеличения ранней смертности при операциях по пересадке сердца для пациентов с ACHD. После тщательного обзора текущей литературы, становится очевидным, что у пациентов с ACHD имеет место более высокая ранняя смертность после трансплантации сердца по сравнению с пациентами без ACHD.

На данный момент исследования в этой области были сосредоточены на выявлении клинического источника этого контраста смертности. Крайне важно, чтобы усилия исследователей были направлены на поиск корня этого несоответствия, чтобы минимизировать присутствие этого сложного результата. Это даст медицинскому сообществу более точные предикторы смертности при поиске трансплантации сердца в качестве лечения для этих пациентов и даст положительные результаты для тех, кто проходит этот тип медицинского вмешательства.

• Определение подходящего времени / типа вмешательств для использования в этой клинически разнообразной группе. Из-за клинического разнообразия, которое существует в группах пациентов с ACHD, применяющих стандартизированные схемы лечения, остается сложной задачей. Тематические исследования, изучающие, как эффективно управлять различными анатомическими морфологиями, в настоящее время существуют, но этот аспект исследования все еще остается относительно неисследованным, и информация, касающаяся времени, довольно ограничена. Повышение знаний о том, как эффективно подходить к лечению у пациентов с ACHD, с точки зрения того, когда и как вмешиваться, поможет снизить сложность подхода к режиму терапии и предоставит более убедительные доказательства для обеспечения наилучших возможных клинических результатов для этих пациентов.

• Переоценка того, как пациенты с ACHD перечислены в реестрах трансплантатов. В соответствии с текущими рекомендациями пациенты с ACHD находятся в невыгодном положении с точки зрения вероятности их успешной трансплантации. В настоящее время пациенты с ACHD более склонны испытывать более низкий статус листинга с их первоначальным списком, чем пациенты без ACHD. Кроме того, у пациентов с АБС наблюдается высокий уровень исключения из списка после 1 года из-за ухудшения их состояния. Эти пациенты находятся в еще более неблагоприятном положении, поскольку они не могут быть кандидатами на механическое кровообращение из-за анатомических ограничений. Поэтому они не могут использовать размещение этих устройств для продления своего выживания, чтобы успешно достичь трансплантации, или использовать преимущества получения более высокого статуса в списке, связанного с этими интервенционными терапиями. Текущий перечень критериев для трансплантации сердца является причиной серьезного беспокойства при рассмотрении этического и эффективного медицинского лечения пациентов с ACHD. Существует острая необходимость в переоценке настоящих руководящих принципов, которые должны быть приняты для того, чтобы принять во внимание уникальные медицинские проблемы, с которыми сталкивается эта растущая популяция, которая по-прежнему будет полагаться на трансплантацию сердца в качестве одной из своих основных возможностей лечения в будущем.

• Изучение использования MCS в качестве терапии назначения в дополнение к «мосту» к трансплантации. Использование этих устройств, для лечения пациентов с ACHD ранее было сфокусировано на их использовании в качестве «моста» для трансплантационной терапии. Тем не менее, в связи с растущей потребностью в трансплантации сердца крайне важно, чтобы другие варианты терапии были рассмотрены для пациентов с ACHD. Совсем недавно использование MCS рассматривалось как назначение терапии для этой группы пациентов. Текущие исследования показывают, что существует потенциал для реализации этого варианта лечения для различных подгрупп ACHD. Это обеспечило бы эффективный вариант лечения для этих пациентов и сняло бы часть текущей нагрузки на систему трансплантации.

Очевидно, что пациенты ACHD сталкивается с множеством уникальных проблем, которые еще необходимо изучить. Решение каждой из этих областей, упомянутых выше, значительно изменит и улучшит подход к пациентам с ACHD с точки зрения лечения и в конечном итоге предоставит более выгодные клинические варианты, которые могут успешно справиться со сложностями, характеризующие эту группу.