Клинический случай впервые выявленной миастении.

Пациентка З. , 87 лет, обратилась в КБ №1 8 сентября 2016 г. При поступлении пациентка предъявляла жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, «свисание» головы, птоз верхних век, усиливающийся к вечеру, ослабление и осиплость голоса, головокружение, шаткость при ходьбе.

Известно, что впервые симптомы появились в мае 2016 г. , когда после перенесенной ОРВИ возникли птоз верхних век, попеременная слабость в руках, а также быстрая утомляемость. В дальнейшем присоединились слабость мышц шеи, трудности при глотании, а также затруднения дыхания.

Много лет З. страдает гипертонической болезнью с умеренными цифрами АД, дисциркуляторной энцефалопатией с когнитивными нарушениями, вестибуло-атактическим синдромом, ИБС со стенокардией напряжения, хроническим пиелонефритом. Также в анамнезе – хронический болевой синдром в позвоночнике на фоне сенильного остеопороза.

При поступлении: состояние средней тяжести. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Отеков нет. Температура тела 36, 6. ЧДД 16 в минуту. Дыхание везикулярное, хрипов нет. АД 120/70 мм рт. ст. ЧСС 73 в минуту. Тоны сердца приглушенные, ритмичные, шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный.

В неврологическом статусе: В сознании, контактна, ориентирована. Когнитивное снижение. Менингеальных знаков нет. ЧМН: Двусторонний полуптоз, нарастающий на фоне провокационных проб. Зрачки D=S. Фотореакции живые. Движения глазных яблок ограничены кнаружи. Нарушений чувствительности на лице нет. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо симметрично, гипомимично. Нистагма нет. Глоточный рефлекс сохранён. Дисфагия. Умеренная дисфония. Язык по средней линии. Парезов нет, однако отмечается патологическая мышечная утомляемость, нарастающая на фоне физической нагрузки. Сухожильные рефлексы оживлены, D>S по гемитипу. Диффузная мышечная гипотония. Симптом Бабинского с 2-х сторон. Положительные рефлексы орального автоматизма. Нарушений чувствительности не выявляется. В позе Ромберга не исследовалась. Дисметрия при выполнении ПНП.

Во время госпитализации проведено обследование. В общем анализе крови значимых изменений не выявлено. В биохимическом анализе крови на себя обращают внимание гипокальциемия (0, 95 ммоль/л), гипомагниемия (0, 65 ммоль/л) ; остальные показатели в пределах референсных значений. В коагулограмме – значимых изменений нет.

В общем анализе мочи от 09. 09. 16 г. выявлена лейкоцитурия (80-100 лейкоцитов в поле зрения), бактериурия. В связи с этим пациентка консультирована урологом, назначены анализ мочи по Нечипоренко, УЗИ почек мочевого пузыря. Установлен диагноз: Хронический цистит, обострение. Проведен курс антибиотикотерапии цефтриаксоном, в повторном анализе мочи от 19. 09. 16 г. – без патологии.

Выполнено исследование уровней гормонов щитовидной железы: все показатели в пределах референсных значений.

Выполнена ЭЭГ: патологический изменений не выявлено.

Проведена МСКТ головного мозга: обнаружены выраженные проявления дисциркуляторной энцефалопатии. Смешанная атрофическая гидроцефалия. Атеросклероз сосудов головного мозга.

Выполнена КТ органов грудной клетки: КТ признаки могут соответствовать небольшим воспалительным изменениям в средней доле правого легкого на фоне формирования участков поствоспалительного пневмофиброза. ХОБЛ. Эмфизема. Пневмосклероз. Коронаросклероз. Атеросклероз аорты.

Выполнено дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий: Получены данные, указывающие на атеросклероз внечерепных отделов брахиоцефальных артерий со стенозированием каротидных бифуркаций на 20-30% с 2-х сторон. Выявлены признаки гипертонической макроангиопатии; непрямолинейность хода позвоночных артерий между поперечными отростками шейных позвонков, что очевидно обусловлено наличием вертеброгенного воздействия на позвоночные артерии на фоне остеохондроза шейного отдела позвоночника. Обнаружено объемное солитарное образование в области каротидной бифуркации слева (хемодектома? каротидная?), округлой формы, с неоднородной, преимущественно гипоэхогенной, эхоструктурой, с четкими ровными контурами около 2, 1х1, 3х1, 3 см. В режиме ЦДК визуализируется обильная васкуляризация по периферии, с низкорезистентным артериальным кровотоком и высокоскроростным венозным. Данных за экстравазальную компрессию сосудов со стороны объемного образования не получено.

Проведена МСКТ органов шеи: МСКТ-картина объемного образования в проекции бифуркации левой общей сонной артерии - нельзя исключить каротидную хемодектому.

Выполнено УЗИ щитовидной железы: Узловые образования в структуре обеих долей щитовидной железы. УЗ-признаки умеренных диффузных изменений обеих долей щитовидной железы.

Проведена сцинтиграфия щитовидной железы: Диффузные изменения щитовидной железы. Убедительных данных за наличие очаговой патологии не получено.

Проведено УЗИ внутренних органов: УЗ-признаки диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы, печени. ЖКБ. Киста правой почки.

Консультирована терапевтом: Внебольничная правосторонняя среднедолевая пневмония, легкое течение. Эмфизема легких. Пневмосклероз. ДН0-1.

Консультирована офтальмологом: OU Незрелая катаракта. Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения. Дегенерация макулы и заднего полюса.

Консультирована онкологом: Узловые образования щитовидной железы, неясного генеза, впервые выявленные. Пневмония в стадии разрешения. Хемодектома? брахиоцефальных артерий слева.

С учетом жалоб на общую слабость, быструю утомляемость, птоз верхних век, усиливающийся к вечеру, слабость мышц шеи, осиплость голоса; данных объективного осмотра (двусторонний полуптоз, нарастающий на фоне провокационных проб, патологическая мышечная утомляемость, диффузная мышечная гипотония), а также данных лабораторных и инструментальных исследований (электролитных нарушений, эпиактивности, гемодинамически значимых стенозов брахиоцефальных артерий, эндокринных нарушений, данных за очаговое повреждение головного мозга не выявлено) установлен диагноз миастения. Генерализованная форма, стационарное течение, средней тяжести.

Проведено лечение: в/в капельно - церебролизин, эмоксипин, цефтриаксон, поляризующая смесь, п/к- прозерин, внутрь- глицин, калимин, флюконазол, ЛФК.

После проведенного лечения, состояние больной улучшилось, регрессировали проявления патологической мышечной утомляемости (сохраняется в незначительной степени только в вечерние часы), вестибуло-атактического синдрома: прошло головокружение, шаткость при ходьбе. Пациентка была активизирована, самостоятельно передвигается в пределах палаты. Стабилизировались гемодинамические и лабораторные показатели – купированы проявления обострения уроинфекции, разрешилась правосторонняя пневмония.

22. 09. 16 г. пациентка выписана с диагнозом:

ОСНОВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ: Миастения. Генерализованная форма, стационарное течение, средней тяжести, достаточная компенсация на фоне АХЭП.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: ЦВБ. Дисциркуляторная энцефалопатия II ст. с синдромом вертебрально-базилярной недостаточности на фоне стенозирующего атеросклероза БЦА (стеноз устья правой ПА 70-75%). Артериальная гипертензия 2 ст, 3 ст, риск 4. ИБС. Стенокардия напряжения 2 ФК. Сенильный остеопороз. Кифосколиотическая деформация позвоночника. Хронический гастродуоденит, Внебольничная правосторонняя среднедолевая пневмония, легкое течение. Эмфизема легких. Пневмосклероз. ДН0-1. Хронический цистит в ст. обострения. Узловые образования щитовидной железы, неясного генеза, впервые выявленные. Хемодектома? брахиоцефальных артерий слева.

Рекомендовано: продолжить курсовой приём Мексидол 125мг х 3р. х 2 мес, Актовегин 200мг х 3р. х 2 мес. Продолжить постоянный приём Калимин 1т. х 4р. длительно; Акатинол Мемантин 5мг х 2р (у, д) длительно. Соблюдение диеты: ограничить употребление продуктов, богатых магнием, углеводами и поваренной солью (не более 2 г/сут), выбирать продукты, богатые белками, калием, кальцием и фосфором. Для профилактики обострений миастении важно избегать чрезмерных физических нагрузок.